Porphyrien: Porphyria cutaneum

Dies ist der häufigste Porphyr. Porphyrias Haut betrifft etwa eine von 25.000 Menschen.

Wie bei anderen Porphyren ist es ein Mangelenzym, die Uroporphyrinogen - Decarboxylase, die die Anhäufung von Porphyrinen in der Leber verursacht, aber ohne Akkumulation von Vorläufern ALA und PBG, also gibt es keine akuter Anfall in kutaner Porphyrie.

Die akkumulierten Porphyrine gelangen dann in das Blut und erreichen die Haut.

Die resultierenden Hautprobleme treten erst nach einer gewissen Zeit auf, meist im Erwachsenenalter, daher der Name tardive, der mit dieser Porphyrie verbunden ist.

Kutane Porphyrie ist nicht immer erblich.

Die Ursachen der kutanen Porphyrie

  • Die Ansammlung von Eisen in der Leber.
  • Regelmäßiger Konsum von Alkohol.
  • Hepatitis C oder irgendeine Virusinfektion der Leber.
  • Hormonelle, kontrazeptive oder Ersatztherapie.

Die Symptome

Hautläsionen beginnen mit abnormer Hautzerbrechlichkeit, Blasen, Blasen, schlecht heilenden Wunden und hinterlassen rote Flecken an den der Sonne ausgesetzten Körperteilen.

Vor allem die Hände, das Gesicht, die Kopfhaut sind die am häufigsten betroffenen Bereiche.

Die Diagnose

Es ist die Bestimmung von Porphyrinen im Blut, im Urin und im Stuhl, die es ermöglichen, die richtige Diagnose zu stellen.

Behandlung

Regelmäßige Blutung (alle 10 bis 15 Tage), um die Eisenmenge im Körper zu reduzieren, wenn sie zu hoch und sogar normal ist.

Kleine Dosen Chloroquin oder Hydrochloroquin.

Alkohol ist gänzlich zu verbieten, die Sonne insbesondere während der Hautdurchdringung.
Und für Frauen: Behandlung mit Östrogen mit Ausnahme des ärztlichen Gutachtens.

Wir heilen die Porphyrie auf keinen Fall. Die Symptome können jedoch perfekt kontrolliert werden. Natürlich können die Hautläsionen verschwinden.

Sie möchten reagieren, ein Zeugnis geben oder eine Frage stellen? Termin in unseren FOREN oder ein Arzt antwortet Ihnen!

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